JAMA neurology：重症肌无力患者不同激素治疗方案的特性比较

住院治疗遗传性（MG）是一种由神经-肌肉接头处发送至功能障碍所引起的自身免疫细胞性病症，诊断主要观感为部分或浑身平滑遗传性和易疲惫，活动后征状加重，经如常后征状降低。肥胖率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性肥胖率大于未成年，约3：2，各平均学龄前均有发病，老年人1～5岁居多。

MG征状发病初期不一定感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，非常容易疲惫，天气炎热或同年经更年期时疲惫加重。随着病情发展，平滑肌明显疲惫只得，显著特点是遗传性于凌晨或早上卧床后加重，晨起或如常后降低，此种现象称之为“晨轻暮重”。

多半，MG的病患有数胆碱酯酶抗病毒、免疫细胞抗病毒、血浆置换、静脉注射亚型等。其中，肾上腺皮质甲状腺素如强的松、甲强龙等是相当中用的免疫细胞抗病毒。

然而，甲状腺素病患MG后如何减半却仍是一个诊断困境。同时，许多指南中推荐的计划也尚未得不到大型研究工作的增生。为此，来自国际MYACOR研究工作小分组的专家学者们针对泼尼松规格缓速减半及短时间减半的展开了全面的更为。结果发表在最新的《美国医学会杂志》子刊JAMA Neurology杂志上。

该研究工作小分组在2009年6同年1日至2013年7同年31日长期，展开了一项多中心地带、平行、单盲随机试验，旨在更为上述2种甲状腺素减半计划。参与者为从法国7个专业课程中心地带雇用的共约2291名确诊为中重度MG的征状。

将两分组征状随机分配至减慢减半分组（强的松施打渐渐增加至1.5mg/kg，均会一天一次，一旦大幅提高MG缓解长时间，则减慢降低）与短时间病患分组（确诊后立即每天高施打强的松0.75mg/kg给药，一旦大幅提高MG提高长时间，则延后短时间降低施打）。所有参与者同时用作最高者施打为3mg/kg/d的硫唑嘌呤病患。

该研究工作的主要重点惨案是12个同年时大幅提高无甲状腺素病患的缓解长时间，且15个同年时无诊断复发。 在评估的2291名征状中，2086名征状不符合确立规格，87名征状拒绝参与。因此，共约117名征状（慢速分组58名，短时间分组59名）最终确立该研究工作并展开随机分分组。

参与者有数62名未成年（53%）；中位平均年龄为65岁（四分位数覆盖范围，35-69岁）。在调整混杂因素后结果揭示，与慢速分组比起，短时间分组大幅提高主要结果的征状%-较高（23 [39%] vs 5 [9%]），HR为3.61（95% CI，1.64-7.97；P < .001）。

进一步分析揭示，选用短时间病患计划的征状比慢速分组1年内降低1898mg（95%CI，-3121～-461mg）泼尼松（即每位征状5.3mg/d，P = .03）的摄入。此外，两分组严重不良惨案的数量之间没有显著差异（13 [22%] vs 21 [36%]，P = 0.15）。

综上，该研究工作提示，对于需要大施打强的松与硫唑嘌呤病患的中重度MG征状，选择强的松短时间减半病患不仅耐受性好，而且诊断结局更佳。

参考文献：

Sharshar T, et al. Comparison of Corticosteroid Tapering Regimens in Myasthenia Gris: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. Published online February 08, 2021. doi:10.1001/jamaneurol.2020.5407